(一)治療
肝海綿狀血管瘤的治療取決于腫瘤的大小、部位和生長速度等。對于血管瘤直徑小于5cm且無任何臨床癥狀又生長于肝實質(zhì)內(nèi)者，不需特殊處理，可門診隨訪，B超觀察瘤體的變化，如有明顯增大再行手術(shù)治療;而直徑大于5cm或有臨床癥狀者，因瘤體增大出現(xiàn)對周圍臟器的壓迫癥狀和對心血管系統(tǒng)的不利影響，或可能出現(xiàn)瘤體破裂危及生命者，則應(yīng)進行有效的治療。目前，對肝血管瘤的治療方法，主要有肝葉切除術(shù)、血管瘤捆扎術(shù)、肝動脈結(jié)扎術(shù)，肝動脈栓塞術(shù)、冷凍治療、微波固化術(shù)、瘤體內(nèi)硬化劑注射術(shù)和放射治療等。
1.肝葉切除術(shù) 肝葉切除術(shù)仍然是目前治療血管瘤最好的方法。但因血管瘤血供豐富，術(shù)中極易出血，特別是巨大的肝海綿狀血管瘤，由于腫瘤擠壓鄰近臟器，局部解剖關(guān)系移位，手術(shù)難度更大，故應(yīng)嚴格掌握手術(shù)適應(yīng)證。對單發(fā)血管瘤，尤其是位于肝周邊或病變局限于肝的一側(cè)者，可作肝局部切除、肝葉切除或半肝切除術(shù);如病變范圍已超過半肝，余肝明顯代償增大，且無肝硬化，肝功能正常者，可作肝三葉切除術(shù)。國內(nèi)一組1120例患者中，行手術(shù)切除有683例，其中1例46歲男性患者(圖1)為肝臟特大海綿狀血管瘤，腫瘤體積63cm×48.5cm×40cm，占據(jù)肝右三葉，行肝右三葉切除術(shù)，腫瘤重18kg(圖2)，術(shù)后恢復(fù)順利，至今已24年，情況良好，可參加正常勞動。對病變已累及第一、二肝門或病變廣泛，壓迫鄰近臟器引起癥狀者，也應(yīng)盡量將主要病變或壓迫鄰近臟器的肝葉或肝段切除，余下的少量殘瘤可進行血管瘤捆扎術(shù)或放射治療。另有1例53歲男性患者，病變位于左外葉及右三葉上段靠近第二肝門，整個左外葉被腫瘤占據(jù)，瘤大20cm×10cm×10cm，作了左外葉切除，術(shù)后殘瘤進行60Co照射50Gy，至今已30年情況良好，殘瘤未見增大。肝葉切除治療肝血管瘤的主要問題是如何控制術(shù)中出血。特別是巨大肝血管瘤，由于血供豐富，瘤體大，解剖變位，加上瘤體本身容易出血，從而增加了手術(shù)難度，且可能引起術(shù)中難以控制的大出血，所以，肝海綿狀血管瘤行肝葉切除術(shù)時如何控制出血，是手術(shù)成功的關(guān)鍵?？偨Y(jié)683例手術(shù)經(jīng)驗，肝血管瘤行肝切除中應(yīng)注意以下幾點：
(1)充分顯露腫瘤，一般作肋緣下斜切口，如果腫瘤位于右半肝，切口可自劍突沿右肋緣下至右第12肋;如果腫瘤位于左半肝，顯露困難，則可以采用雙肋緣下“人”字形切口，這樣可充分顯露腫瘤便于操作;對于需行右三葉切除的巨大肝血管瘤，必要時可作胸腹聯(lián)合切口。
(2)充分游離肝臟，在分離腫瘤和切肝前，可先結(jié)扎患側(cè)肝動脈，使腫瘤縮小、變軟，有利于手術(shù)操作。通常采用先在肝十二指腸韌帶處放置一根橡皮管，以阻斷入肝血流，更便于分離和切除腫瘤，且可防止手術(shù)過程中大出血。切肝前應(yīng)仔細分離、切斷和結(jié)扎腫瘤周圍諸韌帶及粘連組織，使腫瘤和患側(cè)肝臟充分游離，游離的程度以達到術(shù)者可以用手握住肝切線并控制肝創(chuàng)面出血為原則。對于右肝巨大血管瘤已達肝后下腔靜脈前壁者，充分游離右側(cè)肝臟后，可以將肝臟向左側(cè)翻轉(zhuǎn),仔細分離,暴露下腔靜脈前壁的肝短靜脈，逐根結(jié)扎，以免切肝時撕破下腔靜脈壁或拉斷肝短靜脈。
(3)切肝應(yīng)在常溫下阻斷肝門后進行，每次阻斷時間為15～20min，如1次阻斷未能切下，放松3～5min后，再行第2次阻斷，直至把腫瘤切下為止;如果有可能，可以選擇性地阻斷患側(cè)肝臟的肝門，這樣可以延長阻斷時間。
(4)肝切線的選擇，肝切線應(yīng)選在偏向或靠近正常肝組織處，用血管鉗邊鉗夾、邊切斷結(jié)扎所有斷面血管和膽管。直至腫瘤完全切除。多發(fā)性血管瘤或血管瘤病變廣泛，需作局部或主瘤切除者，應(yīng)注意切線盡量靠近正常肝組織，不然易引起大出血;切忌在瘤體上切割或縫扎，以免造成滲血不止;待主瘤切除后，小的血管瘤可用捆扎法處理。
(5)腫瘤切除后，應(yīng)對肝創(chuàng)面進行徹底止血，活動性出血可以行“8”字縫合，無明顯出血后，可用一片游離大網(wǎng)膜覆蓋肝創(chuàng)面并縫合固定，也可用對攏縫合肝創(chuàng)面。后腹膜粗糙面予以縫合止血，膈下置雙套管持續(xù)負壓吸引。
(6)對巨大肝海綿狀血管瘤切除時，術(shù)前還應(yīng)從頸外靜脈或頸內(nèi)靜脈或大隱靜脈放置中心靜脈導(dǎo)管至右心房附近，供輸液或輸血或術(shù)中測量中心靜脈壓用。因瘤體可壓迫下腔靜脈，造成靜脈回流不暢，故全部輸液輸血應(yīng)在上肢進行，并常規(guī)顯露一側(cè)橈動脈，以便在大出血時作緊急動脈輸血用，以利提高手術(shù)安全性。
2.血管瘤捆扎術(shù) 對血管瘤直徑在15cm以下、多發(fā)性小血管瘤或主瘤切除后其他肝葉散在的小血管瘤，均可采用血管瘤捆扎術(shù)。在采用血管瘤捆扎術(shù)治療時，亦應(yīng)先預(yù)置肝門阻斷管。切斷肝周韌帶，使血管瘤充分游離后，阻斷第一肝門進而使血管瘤縮小，然后用手指輕壓瘤體，用大號彎圓針，7號或10號絲線從靠近血管瘤的正常肝組織進針，并經(jīng)過腫瘤基底部，再從腫瘤另一側(cè)正常肝組織出針，暫不結(jié)扎，依血管瘤大小，用同樣方法間斷或“8”字形縫合(針距1～1.5cm)，縫合整個瘤體，然后逐一收緊打結(jié)。捆扎時應(yīng)注意進針不可經(jīng)瘤體，以免放松肝門阻斷后，從針眼處發(fā)生大出血。這種方法能很好地達到控制血管瘤生長的目的。
3.肝動脈結(jié)扎和肝動脈栓塞術(shù) 對多發(fā)性血管瘤或病變范圍極大，已侵犯大部分肝組織或緊鄰大血管，無法切除者，可作肝動脈結(jié)扎或栓塞術(shù)，根據(jù)病變范圍可作肝右、肝左或肝固有動脈結(jié)扎術(shù)。結(jié)扎后大部分腫瘤可變軟縮小，該法對囊狀血管瘤的療效甚為滿意。在腫瘤縮小的基礎(chǔ)上，術(shù)后加用放射治療可促使腫瘤機化變硬，對改善癥狀、控制腫瘤生長有一定的作用。在一組收治的1120例中，有33例行肝動脈結(jié)扎或栓塞術(shù)，其中1例34歲女性患者，其肝上界達右鎖骨中線第4肋間，下界達右肋緣下14cm，劍下12cm。術(shù)中見血管瘤侵犯全肝，無法手術(shù)切除，行肝固有動脈結(jié)扎術(shù)。術(shù)后1個月腫瘤明顯縮小，肝下緣在右肋緣下9cm，劍下9cm。后經(jīng)60Co照射60Gy，腫瘤繼續(xù)縮小。隨訪21年，肝上界在右鎖骨中線第5肋間，下界右肋緣下2cm，劍下3cm，質(zhì)地變硬，患者體重增加，肝功能正常，已恢復(fù)工作。
近年來，隨著介入放射學技術(shù)的發(fā)展，對已確診為肝海綿狀血管瘤且手術(shù)切除可能性較小的患者，可經(jīng)股動脈行肝動脈栓塞術(shù)，亦能達到控制血管瘤發(fā)展的目的。常用的栓塞劑為碘油、微球(清蛋白微球、明膠微球及乙基纖維素微球等)、吸收性明膠海綿等，亦可用記憶合金鋼圈行永久性栓塞。根據(jù)病變范圍可行肝左或肝右動脈栓塞，通常無不良反應(yīng)，術(shù)后大部分患者可見腫瘤縮小。
4.冷凍治療 對既不能手術(shù)切除，又無法作動脈結(jié)扎的肝海綿狀血管瘤，且經(jīng)股動脈行肝動脈栓塞失敗者，可在肝門阻斷、腫瘤變軟縮小后，再用冷凍療法。一般用液氮，溫度最低可達-196℃。冷凍方法大致有3種：①接觸冷凍：將冷凍頭置于組織表面加壓冷凍，可產(chǎn)生半球形冰凍塊，冷凍深度約為冷凍面積的半徑;②插入冷凍：用針形冷凍頭插入血管瘤內(nèi)，以達到較深部位的治療;③液氮直接噴凍：適用于表面積較大的彌漫性淺表病變。冷凍時間取決于冷凍方法、病灶大小和深淺度。通常冷凍15min可達80%～90%最大冷凍效應(yīng)，故一般單次冷凍15～30min。在快速冷凍、緩慢自然溶解過程中，能使冷凍區(qū)產(chǎn)生凝固性壞死。術(shù)中可用2支熱電偶針分別監(jiān)測冷凍區(qū)及邊緣肝組織的溫度。在肝門阻斷下冷凍1次效應(yīng)相當于不阻斷肝門冷凍的2～3次。術(shù)后ALT可有一過性升高，多在1～2周內(nèi)恢復(fù)正常。膽囊及一、二級膽管冷凍后有破潰形成膽漏的危險，故對位于肝門部的血管瘤不宜采用此法。
5.微波固化術(shù) 對巨大血管瘤無法暴露肝門或第一、二肝門受侵犯，范圍太大無法行腫瘤切除者，可采用微波固化。對因瘤體巨大妨礙肝門顯露者，可先行微波固化至瘤體明顯縮小后再行血管瘤切除。對于無法切除者，單純做微波高溫固化治療亦可獲得較滿意的療效。
在1120例患者中，采用微波固化治療巨大肝血管瘤23例，最大瘤體直徑26cm。全部病例腫瘤經(jīng)固化治療后，腫瘤直徑可縮小70%～90%，解除了壓迫癥狀，顯著減輕了患者的痛苦。其中2例分別于術(shù)后3個月、20個月對縮小后的血管瘤作手術(shù)切除，切除標本中可見血管瘤已完全纖維化。
6.瘤體內(nèi)硬化劑注射術(shù) 最常采用的是B超引導(dǎo)下瘤體內(nèi)魚肝油酸鈉注射術(shù)。對于少數(shù)有嚴重心血管或呼吸系統(tǒng)疾病不宜行手術(shù)治療的小血管瘤者，可采用此法。其他常用的硬化劑有車前子素、明礬及膠體32P等。但本治療方法對巨大的肝海綿狀血管瘤，則因腫瘤較大，血運豐富，難以獲得理想的效果。
7.放射治療 單純放射治療效果多不滿意，一般是作為肝動脈結(jié)扎或栓塞術(shù)后的輔助治療，或手術(shù)時已切除主瘤，尚有殘存少量血管瘤組織的情況下行放射治療。術(shù)中可對殘存血管瘤組織行銀夾定位，術(shù)后行小視野放射治療，效果較好。對單純放射治療者，多有肝功能損害，且預(yù)后不良。
8.特殊情況下肝海綿狀血管瘤的處理
(1)腹部其他手術(shù)時偶然發(fā)現(xiàn)肝血管瘤，此時既要根據(jù)血管瘤的部位、大小，又要考慮到原來手術(shù)的復(fù)雜性及污染程度。若血管瘤位于肝的下緣或左外葉，范圍不大，容易切除處理者，且原手術(shù)為膽囊切除或胃次全切除等，可考慮同時切除血管瘤;反之，若作胃、十二指腸穿孔或結(jié)腸切除等污染較嚴重的手術(shù)，不宜同時施行肝血管瘤切除，待以后擇期行血管瘤切除為好。
(2)妊娠期肝血管瘤：原來擬診或已確診為巨大的肝海綿狀血管瘤的婦女，妊娠期血管瘤發(fā)展較快且有破裂危險，故在妊娠3個月內(nèi)，最好行血管瘤切除，并終止妊娠。若妊娠已超過8個月，為防止在分娩過程中發(fā)生血管瘤破裂，亦應(yīng)盡快采取血管瘤切除術(shù)。
(二)預(yù)后
本病發(fā)展較慢，預(yù)后良好。但由于某種原因，如妊娠或青年運動員，可因妊娠或劇烈運動促使瘤體迅速增大，或因外傷、分娩、體格檢查時過重的手法按壓瘤體，均可招致腫瘤破裂，危及生命。Errico報道14例肝海綿狀血管瘤破裂者，僅救活2例。據(jù)報道，兒童血管瘤自發(fā)性破裂者較多，且血小板減少癥及低纖維蛋白原血癥等并發(fā)癥的發(fā)生率也明顯高于成人，因此，對兒童肝海綿狀血管瘤確診后應(yīng)盡早治療。