(一)治療
中線性腫塊需進行放射線拍片檢查，并請神經(jīng)外科醫(yī)師會診，以免活檢或手術切除時損傷中樞神經(jīng)系統(tǒng)。近年來隨著外科技術的進步、提高，對骶骨脊索瘤已能成功的進行手術切除，多數(shù)病人能獲得治愈，因此骶骨脊索瘤的治療中外科切除是主要的治療方法。根治性手術切除在治療脊索瘤過程中起主要作用。腫瘤部位決定手術入路。沒有一種手術入路適用于所有脊索瘤患者。顱頸交界區(qū)脊索瘤可通過側方、前方或后方入路獲得適當?shù)那谐?。骶管脊索瘤，主要通過后方入路，由于盆腔結構復雜，血供豐富，腫瘤呈浸潤性，難以全切除。骶3以下腫瘤切除時，可保留骶3神經(jīng)，術后可保留排尿及射精功能。侵及骶1者，可行全骶骨切除，人工骨盆置換。術中對盆腔大血管一定要仔細保護，并防止術中大出血，引起失血性休克。按照Enneking外科分期，骶骨脊索瘤多數(shù)屬IB，手術在骶骨腫瘤的側面、背面和下面的正常組織中進行剝離顯露，在前面行間隙分離，并用紗布填塞止血和隔離，以保護正常組織在切除腫瘤時少受污染，分塊切除腫瘤，從腫瘤中游離骶神經(jīng)，對腫瘤上方骨殼進行搔刮，術后復發(fā)明顯減少。
保留骶 1、2神經(jīng)，有50%病人出現(xiàn)大小便失禁(Enneking)，保留骶1、2、3神經(jīng)有90%以上的病人獲得正常大小便功能和雙下肢功能。骶4、5神經(jīng)喪失會引起會陰部暫時性感覺障礙，部分男性病人有暫時的性功能障礙。一側有骶1、2、3神經(jīng)損害，術后出現(xiàn)的大小便功能障礙在2～4個月后恢復。
骶骨腫瘤血運極豐富，外科切除因手術大、顯露難、出血多、危險性大、并發(fā)癥多、病死率高，過去常被視為禁區(qū)。近年來在不斷探索中認識到骶骨腫瘤全切術是一個搶救性手術，必須有充分準備才能進行。
在過去骶骨腫瘤不能手術切除的年代放療有止痛、控制腫瘤發(fā)展的作用。術后小劑量放療對殺滅殘存瘤細胞是有用的。
單純以手術治療很難治愈脊索瘤。因為起源于骨的腫瘤，通常就排除了全切除的可能性，即使在腫瘤根治性切除后，腫瘤復發(fā)率仍很高。術前對脊索瘤的上述特征應該充分考慮，以便擬定適宜的手術方案。平均來看，在第一次手術治療及放療后，2～3年便產(chǎn)生第一次復發(fā)。雖然有極少數(shù)作者報告脊索瘤術后最短者1個月內(nèi)即可以復發(fā)，究其主要原因，可能是殘余的微小腫瘤進行性生長有關。
術后放療常有不同的結果。對于分塊切除腫瘤或非根治性切除者，絕大多數(shù)術后需輔以放療，然而脊索瘤對放療不敏感，因此，術后放療的理想劑量一直是臨床敏感的話題。Phillip和Newman認為放射劑量大于6000rad，效果較好。Higginbotham推崇劑量為6500～7000rad。然而，某些研究者認為，高劑量放療和生存期長短之間無相關性。盡管文獻報告不同，但如使用常規(guī)外照射放療時，劑量一般選擇至少5000rad。在脊索瘤切除后，盡早進行CT或MRI檢查，以證實腫瘤切除程度與是否有腫瘤殘余，對于擬定術后輔以放療與否或定期隨訪有重要指導價值。
一般采用外科手術和放射治療，但現(xiàn)在的治療結果是令人失望的，顱底腫瘤的主要腫塊，靠近腦干的腫瘤均不易暴露，放療也不敏感，預后不良。
中醫(yī)治療：抗瘤正腦系列的配伍應用，適用于未行手術或手術部分切除，術后復發(fā)，X-刀、γ-刀，放化療后患者用藥3-6個月可消除癥狀，使瘤體縮小或消失，預防復發(fā)，臨床應用多年來療效確切。
(二)預后
脊索瘤總的預后不佳，一般認為軟骨型脊索瘤預后較好。Heffelfinger及其同行報道軟骨型脊索瘤平均生存期為經(jīng)典型脊索瘤病人的4倍。在他們的資料中，只有1例經(jīng)典型脊索瘤患者生存期超過10年，而大約50%的軟骨型脊索瘤患者生存期超過10年以上。