四聯(lián)癥唯一有效的治療方法是施行外科手術(shù)，增加肺循環(huán)血流量，改善血缺氧或作心內(nèi)畸形根治術(shù)。40多年前法樂(lè)四聯(lián)癥的外科治療方法是施行體循環(huán)-肺循環(huán)分流術(shù)，以減輕血缺氧，改善癥狀，延長(zhǎng)壽命。體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)進(jìn)入臨床應(yīng)用后，四聯(lián)癥根治術(shù)即逐漸替代姑息性的體、肺分流術(shù)，且治療效果日益提高，但對(duì)嬰兒幼童病例采用分期手術(shù)亦即先施行分流術(shù)，再施行根治術(shù)或一期根治術(shù)意見(jiàn)尚不一致。有的主張臨床上呈現(xiàn)明顯癥狀的四聯(lián)癥病人，不論年齡大小均宜施行一期根治術(shù)，這樣可避免承受兩次手術(shù)的危險(xiǎn)性。早期手術(shù)尚可防止右心室肥厚和流出道狹窄程度加重。另一部分外科醫(yī)師認(rèn)為出生后3個(gè)月根治術(shù)的手術(shù)死亡率為25～67％，遠(yuǎn)高于體-肺分流術(shù)，而延遲到1～2歲以后則根治術(shù)的手術(shù)死亡率顯著降低，因而主張分期手術(shù)。6個(gè)月到1歲的病例先施行體-肺分流術(shù)，長(zhǎng)大后再施行第二期根治術(shù)。隨著臨床經(jīng)驗(yàn)的積累，根治術(shù)死亡率已較前降低，治療效果不斷提高，目前傾向于根據(jù)病人年齡和病變的病理解剖學(xué)形態(tài)，制定手術(shù)方案。嬰幼兒根治性手術(shù)的死亡率較高，因此手術(shù)年齡宜在6個(gè)月以上。6個(gè)月以下的嬰兒如病情嚴(yán)重急需手術(shù)治療者，應(yīng)先作姑息性體-肺分流術(shù)。但如右心室流出道梗阻病變經(jīng)造影檢查屬漏斗部狹窄，肺動(dòng)脈瓣環(huán)和肺動(dòng)脈發(fā)育良好，且因漏斗部痙攣引致反復(fù)缺氧性發(fā)作者則可給予心得安等藥物治療，待病人長(zhǎng)大到6個(gè)月以上再施行根治性手術(shù)。6個(gè)月以下病人經(jīng)選擇性右心室造影顯示右心室流出道或肺動(dòng)脈狹窄病變?yōu)槁┒凡繌浡园l(fā)育不良，肺動(dòng)脈瓣環(huán)狹窄，肺動(dòng)脈總干或分支狹窄，需用織片跨越瓣環(huán)作縫補(bǔ)擴(kuò)大術(shù)者，由于根治性手術(shù)死亡率高，宜先施行姑息性分流術(shù)，待長(zhǎng)大后再施行根治性手術(shù)。
手術(shù)操作：
體肺循環(huán)分流術(shù)：在體循環(huán)與肺循環(huán)之間施行血管吻合術(shù)，使部份體循環(huán)血液分流入肺循環(huán)，從而增加肺循環(huán)血流量，提高動(dòng)脈血氧含量，使血缺氧得到改善。臨床上表現(xiàn)為紫紺減輕，活動(dòng)能力增強(qiáng)，血液紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白含量、紅細(xì)胞壓積降低，動(dòng)脈血氧含量及血氧飽和度升高。施行體-肺循環(huán)分流術(shù)可應(yīng)用體循環(huán)動(dòng)脈或上腔靜脈，由于靜脈壓力低，血流速度緩慢，易于形成血栓，致血管腔堵塞，因此，治療法樂(lè)四聯(lián)癥均應(yīng)用體循環(huán)動(dòng)脈與肺動(dòng)脈作吻合術(shù)。手術(shù)方式有下列數(shù)種：
1．Blalock-Taussig手術(shù)1945年Taussig與Blalock首次報(bào)道應(yīng)用鎖骨下動(dòng)脈或無(wú)名動(dòng)脈與肺動(dòng)脈作端側(cè)吻合術(shù)治療3例臨床上呈現(xiàn)嚴(yán)重紫紺的法樂(lè)四聯(lián)癥，取得良好療效。以后即將應(yīng)用主動(dòng)脈弓分支與肺動(dòng)脈作吻合術(shù)的體、肺循環(huán)分流術(shù)，稱(chēng)為Blalock手術(shù)。1971年Taussiｇ報(bào)道近1000例紫紺型先天性心臟病人施行體、肺循環(huán)分流術(shù)的遠(yuǎn)期療效。選用鎖骨下動(dòng)脈，手術(shù)死亡率最低，又可避免結(jié)扎頸總動(dòng)脈或無(wú)名動(dòng)脈后，可能發(fā)生的腦部并發(fā)癥。對(duì)于12歲以下的兒童病例最好選用起源于無(wú)名動(dòng)脈的鎖骨下動(dòng)脈，因?yàn)樵谖呛闲g(shù)后切斷并向下方翻轉(zhuǎn)的鎖骨下動(dòng)脈根部與無(wú)名動(dòng)脈形成直角，較易保證血流通暢；而應(yīng)用直接起源于主動(dòng)脈弓的鎖骨下動(dòng)脈作吻合術(shù)，則切斷的鎖骨下動(dòng)脈向下方翻轉(zhuǎn)時(shí)，易在其根部產(chǎn)生扭曲，影響血流通暢。
為了使體循環(huán)血液可以經(jīng)吻合口分流入兩側(cè)肺組織獲得氧合，宜用鎖骨下動(dòng)脈近段切端與肺動(dòng)脈切口作端側(cè)吻合術(shù)。
氣管插管全身麻醉。手術(shù)過(guò)程中，應(yīng)注意防止血缺氧加重。病人仰臥，術(shù)側(cè)背部稍墊高，從胸骨緣到腋前線作第3肋間或第2肋間前胸切口，為了改善暴露可切斷肋軟骨1根，進(jìn)入胸膜腔后，將肺組織推向下方，檢查鎖骨下動(dòng)脈和肺動(dòng)脈，認(rèn)為長(zhǎng)度及大小合適后，切開(kāi)縱隔胸膜，游離鎖骨下動(dòng)脈和肺動(dòng)脈。利用右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈作吻合術(shù)者，需結(jié)扎切斷奇靜脈并將上腔靜脈向前內(nèi)側(cè)牽引，以便于顯露右肺動(dòng)脈和無(wú)名動(dòng)脈。在鎖骨下動(dòng)脈根部放置無(wú)創(chuàng)傷血管鉗，阻斷血流后，在胸腔頂部結(jié)扎鎖骨下動(dòng)脈的遠(yuǎn)段。為了增加近段鎖骨下動(dòng)脈的長(zhǎng)度，亦可分別結(jié)扎鎖骨下動(dòng)脈的椎動(dòng)脈，胸廊內(nèi)動(dòng)脈，甲狀頸干等分支。切斷鎖骨下動(dòng)脈，修剪切端的血管外膜組織。游離肺動(dòng)脈，在其近段放置無(wú)創(chuàng)傷血管鉗，肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端則可用粗絲線分別繞置其分支，以阻斷血流。將鎖骨下動(dòng)脈近段切端向下方翻轉(zhuǎn)，使之與肺動(dòng)脈相靠近，注意避免血管方向扭曲。在肺動(dòng)脈壁相應(yīng)部位作橫切口，切口可略大于鎖骨下動(dòng)脈切端的口徑。以細(xì)彎針、5-0縫線，連續(xù)縫合吻合口后壁，吻合口兩端各加間斷縫線一針結(jié)扎固定，然后連續(xù)或間斷吻合口前壁。吻合完成后，依次取除繞置在肺動(dòng)脈遠(yuǎn)段分支阻斷血流的縫線，肺動(dòng)脈近段血管鉗，檢查吻合處無(wú)出血后，再放松取除鎖骨下動(dòng)脈根部血管鉗，此時(shí)在肺動(dòng)脈上可捫到震顫，病人紫紺亦有明顯改善。放胸腔引流管1根，創(chuàng)口分層縫合。鎖骨下動(dòng)脈長(zhǎng)度不夠，施行鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈直接吻合術(shù)難度大，或吻合口張力太大者可用一段直徑5mm的Gortex人造血管，兩端分別與鎖骨下動(dòng)脈和肺動(dòng)脈作端側(cè)吻合術(shù)。
2．Potts手術(shù) 即降主動(dòng)脈-左肺動(dòng)脈側(cè)側(cè)吻合術(shù)。1946年P(guān)otts，SmitH，Gibson等首先在臨床上應(yīng)用于3例法樂(lè)四聯(lián)癥病人因而得名。在此之前，Gross與Hufnagel以及Blalock與Park等人，曾對(duì)實(shí)驗(yàn)動(dòng)物施行這種手術(shù)，由于手術(shù)中需完全阻斷降主動(dòng)脈血流造成脊髓缺血，往往引致后肢麻痹，為了避免發(fā)生這種嚴(yán)重并發(fā)癥，Potts，Smith等創(chuàng)制環(huán)狀動(dòng)脈鉗，在降主動(dòng)脈上放置這種主動(dòng)脈鉗，既可以阻斷部份主動(dòng)脈壁供作吻合術(shù)，又可保持降主動(dòng)脈血流通暢，脊髓的血液供應(yīng)不受影響。
在全身麻醉下施行手術(shù)。手術(shù)過(guò)程中，應(yīng)注意避免缺氧?；颊呷∮覀?cè)臥位。左胸后外切口，經(jīng)第4肋間進(jìn)胸。將左肺向前下方牽拉，解剖肺門(mén)，游離左肺動(dòng)脈，并顯露其分支，然后切開(kāi)縱隔胸膜，游離主動(dòng)脈弓下方的上段胸降主動(dòng)脈。此時(shí)常需結(jié)扎切斷肋間動(dòng)脈1～2支，以便于放置環(huán)狀主動(dòng)脈鉗，夾緊降主動(dòng)脈前內(nèi)側(cè)部份血管壁供作吻合術(shù)。在左肺動(dòng)脈的近段和遠(yuǎn)段分別繞置一根縫線阻斷肺動(dòng)脈血流，將縫線縛扎于環(huán)狀主動(dòng)脈鉗上，使肺動(dòng)脈與降主動(dòng)脈互相靠攏。修剪已被鉗夾的部份主動(dòng)脈壁和左肺動(dòng)脈的外膜組織，用尖銳的刀刃在鉗夾的降主動(dòng)脈壁中部作長(zhǎng)約6mm的縱切口，再在已被阻斷血流的左肺動(dòng)脈中部作相應(yīng)的長(zhǎng)度相近的切口，在切口的兩端用細(xì)彎針5-0縫線縫合主動(dòng)脈壁和肺動(dòng)脈壁，在血管壁外結(jié)扎縫線，然后連續(xù)縫合吻合口后壁，縫針穿越全層血管壁，使之互相對(duì)合?？p線到達(dá)切口下角時(shí)，在血管壁外與固定縫線相結(jié)扎后，再連續(xù)縫合或間斷縫合吻合口前壁。吻合口全部縫合完畢后，依序取除繞置在左肺動(dòng)脈遠(yuǎn)段、近段縫線。如果發(fā)現(xiàn)吻合口縫線區(qū)出血，可用紗布輕壓止血或另添加1～2針，認(rèn)為止血妥善后，緩慢地松開(kāi)主動(dòng)脈環(huán)狀鉗，檢查吻合口無(wú)出血后，再取除環(huán)狀鉗，此時(shí)在肺動(dòng)脈上可捫到血流通過(guò)吻合口產(chǎn)生的強(qiáng)烈震顫。胸膜腔內(nèi)留置引流管1根，分層縫合胸部切口。Potts吻合口由于根治術(shù)時(shí)難于拆除，現(xiàn)已很少采用。
3．Waterston手術(shù) 升主動(dòng)脈-右肺動(dòng)脈吻合術(shù) Waterston于1962年報(bào)道升主動(dòng)脈右肺動(dòng)脈吻合術(shù)。此后Cooley， Hallman、Edwards等相繼于1966年也報(bào)道施行這種手術(shù)的臨床經(jīng)驗(yàn)。
全身麻醉、注意避免缺氧。半側(cè)臥位、右胸前外第3肋間切口進(jìn)胸，將右肺向后方牽引，在膈神經(jīng)前方縱向切開(kāi)心包膜。分別在升主動(dòng)脈與上腔靜脈之間，以及升主動(dòng)脈內(nèi)側(cè)解剖游離肺動(dòng)脈。于右肺動(dòng)脈近段和遠(yuǎn)段，分別繞置阻斷血流的粗縫線。提起升主動(dòng)脈，用直角無(wú)創(chuàng)傷血管鉗部分夾住升主動(dòng)脈后壁，阻斷血流。在鉗夾的升主動(dòng)脈壁中部用尖刀作長(zhǎng)約5mm的縱向切口，然后收緊繞置在右肺動(dòng)脈近，遠(yuǎn)段的縫線阻斷血流，在與主動(dòng)脈切口對(duì)應(yīng)部位于右肺動(dòng)脈前壁作橫向切口，用細(xì)彎針50或6-0縫線連續(xù)縫合吻合口后壁和前壁。吻合完成后，依序取除繞置右肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端縫線、近段縫線及升主動(dòng)脈鉗，稀疏縫合心包切口。右胸內(nèi)留置引流管1根，分層縫合胸壁切口。
在上述三種體-肺循環(huán)分流術(shù)中，臨床上應(yīng)用最為廣泛者為鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)，其優(yōu)點(diǎn)是鎖骨下動(dòng)脈口徑有限，吻合口不會(huì)過(guò)大，以致肺循環(huán)血流量過(guò)多，引起肺過(guò)度充血和肺水腫，日后施行根治術(shù)時(shí)拆除，縫閉體-肺分流吻合。亦較簡(jiǎn)便。應(yīng)用降主動(dòng)脈或升主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈作吻合術(shù)，易發(fā)生吻合口過(guò)大，或吻合的血管對(duì)合不良，產(chǎn)生扭曲、血流不暢或堵塞不通。且日后施行根治術(shù)時(shí)拆除體-肺分流吻合口操作難度甚大。因此，近來(lái)已很少應(yīng)用Potts手術(shù)和Waterston手術(shù)。
體肺分流術(shù)的手術(shù)死亡率較低，6個(gè)月以下嬰幼兒手術(shù)死亡率為3～6％，出生后1個(gè)月內(nèi)施行鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)后癥狀緩解期可維持1年半左右。童年病人分流術(shù)后緩解期則可維持多年。上海中山醫(yī)院1953年為1例13歲病孩施行左鎖骨下動(dòng)脈-左肺動(dòng)脈端例吻合術(shù)，術(shù)后38年仍維持良好療效。
四聯(lián)癥根治術(shù)：
兒童病例需在體外循環(huán)結(jié)合25℃低溫下施行手術(shù)。嬰幼兒病例則可采用深低溫體外循環(huán)和停止灌注的方法施行手術(shù)，先經(jīng)體表降溫，待鼻、咽溫度降到24℃左右施行剖胸術(shù)，建立體外循環(huán)，通過(guò)血流降溫進(jìn)一步將鼻咽溫度降到18℃左右，然后停止體外循環(huán)進(jìn)行心內(nèi)操作，心內(nèi)直視糾治術(shù)結(jié)束后，再恢復(fù)體外循環(huán)作血流復(fù)溫，待鼻咽溫度升高達(dá)35℃，直腸溫度到達(dá)28℃以上，心臟搏動(dòng)恢復(fù)后停止體外循環(huán)。
前胸中線切口，縱向鋸開(kāi)胸骨，切開(kāi)心包，顯露心臟后，注意觀察右心室流出道、肺動(dòng)脈總干和左、右肺動(dòng)脈狹窄病變情況。比較升主動(dòng)脈與肺總動(dòng)脈外徑以及右心室流出道有無(wú)異常走向的冠狀動(dòng)脈分支。解剖游離升主動(dòng)脈，經(jīng)右心房、右心耳切口放入上、下腔靜脈引血導(dǎo)管，升主動(dòng)脈插入給血導(dǎo)管，左心房或左心室放入減壓管，建立血液稀釋體外循環(huán)后通過(guò)血液轉(zhuǎn)流降低體溫到25℃左右，心包腔內(nèi)放置冷生理鹽水作局部深低溫。鉗夾升主動(dòng)脈，于冠循環(huán)內(nèi)注入冷心臟停搏液。根據(jù)右心室流出道狹窄病變情況選擇右心室切口。如肺動(dòng)脈瓣環(huán)和肺總動(dòng)脈及左、右肺動(dòng)脈無(wú)明顯狹窄，僅需解除右心室漏斗部狹窄，則選用右心室流出道橫切口或斜切口。如需切開(kāi)肺動(dòng)脈瓣環(huán)或肺總動(dòng)脈，用織片跨越瓣環(huán)作縫補(bǔ)擴(kuò)大術(shù)，則選用右心室流出道縱切口，必要時(shí)將切口延伸入肺總動(dòng)脈甚肺動(dòng)脈分支。冠狀動(dòng)脈前降支異位起源于右冠狀動(dòng)脈的病例，則宜在前降支下方作斜向切口或游離前降支后，在其下方作縱切口。
解除右心室流出道狹窄：多見(jiàn)的典型四聯(lián)癥，狹窄病變僅涉及漏斗部及／或肺動(dòng)脈瓣，而瓣環(huán)和肺動(dòng)脈無(wú)病變者則切開(kāi)右心室，顯露右心室腔后，切斷漏斗部右心室游離壁與室上嵴之間的肌束，用手術(shù)刀部分切除流出道左側(cè)壁肥厚的隔束心肌，注意避免切穿心室間隔，再切除肥厚的壁束心肌，注意避免切斷三尖瓣的乳頭肌。再部分切除室上嵴和右心室前壁增厚的心肌。經(jīng)右心室切口檢查肺動(dòng)脈瓣，用鉗子撐開(kāi)瓣口即可剪開(kāi)融合的瓣葉交界。瓣口狹窄呈漏斗狀者，可剪除漏斗的頂部。如經(jīng)右心室切口難于顯露肺動(dòng)脈瓣則可在肺動(dòng)脈瓣環(huán)上方另作肺動(dòng)脈縱切口顯露瓣膜，切開(kāi)瓣膜交界狹窄后，用宮頸擴(kuò)張器通過(guò)右心室流出道、肺動(dòng)脈瓣環(huán)和肺動(dòng)脈測(cè)量?jī)?nèi)徑。嬰幼兒病例體重在12kg以下應(yīng)能通過(guò)10mm的擴(kuò)張器，兒童病例，應(yīng)能通過(guò)14mm擴(kuò)張器，成人應(yīng)能通過(guò)17mm擴(kuò)張器。否則，需用跨瓣織片縫補(bǔ)擴(kuò)大瓣環(huán)或肺動(dòng)脈總干。
徹底解除右心室流出道及／或肺動(dòng)脈狹窄是提高法樂(lè)四聯(lián)癥治療效果的重要因素。肺動(dòng)脈瓣環(huán)狹小，右心室流出道不同程度的發(fā)育不良，肺動(dòng)脈總干或其分支狹窄，甚或雙瓣葉型肺動(dòng)脈瓣等情況下，施行漏斗部切除及／或肺動(dòng)脈瓣切開(kāi)術(shù)仍未能解除右心室排血梗阻，術(shù)后右心室壓力仍然異常升高，右心室與肺動(dòng)脈之間存在壓力階差，易發(fā)生右心衰竭，術(shù)后死亡率高。用跨瓣環(huán)織片作縫補(bǔ)擴(kuò)大術(shù)能較好地解除梗阻性病變，但手術(shù)造成的肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全使右心室舒張末期容量增大，收縮期噴血分?jǐn)?shù)減小，運(yùn)動(dòng)耐量降低，術(shù)后早期死亡率高，遠(yuǎn)期療效亦欠滿(mǎn)意。因此不宜常規(guī)作跨瓣環(huán)織片縫補(bǔ)擴(kuò)大術(shù)?？绨戥h(huán)織片縫補(bǔ)擴(kuò)大術(shù)的適應(yīng)證應(yīng)根據(jù)術(shù)時(shí)和術(shù)前選擇性右心室造影檢查見(jiàn)到的病變情況，測(cè)量肺動(dòng)脈瓣環(huán)和肺動(dòng)脈的內(nèi)徑，以及術(shù)畢測(cè)定右心室-左心室收縮壓比率和肺動(dòng)脈壓力，作出決定。右心室-左心室收縮壓比率超過(guò)0．70，肺動(dòng)脈壓力低于3．3kPa（25mmHg）者，則需作織片縫補(bǔ)擴(kuò)大術(shù)。補(bǔ)片材料以心包片外襯滌綸網(wǎng)片最為適宜，既具有一定牢度，又可防止?jié)B血。漏斗部發(fā)育不良及或肺動(dòng)脈瓣環(huán)狹小的病例需延伸右心室縱切口跨過(guò)肺動(dòng)脈瓣環(huán)到達(dá)肺動(dòng)脈總干外徑最寬處。備好橢圓形補(bǔ)片，其長(zhǎng)度可按右心室到肺動(dòng)脈切口的長(zhǎng)度修剪，補(bǔ)片寬度則以縫補(bǔ)后肺動(dòng)脈環(huán)的外徑不超過(guò)升主動(dòng)脈外徑的75％為宜。心內(nèi)操作結(jié)束后，先用5-0Prolene縫線褥式縫合固定補(bǔ)片的頂端與肺動(dòng)脈遠(yuǎn)側(cè)切口后，再將織片與肺動(dòng)脈、肺動(dòng)脈瓣環(huán)及右心室切口邊緣作連續(xù)縫合。肺動(dòng)脈瓣環(huán)發(fā)育不良或肺動(dòng)脈瓣環(huán)高度狹窄病例縫補(bǔ)方法是：切開(kāi)右心室流出道，肺動(dòng)脈瓣環(huán)及肺動(dòng)脈總干用形似十字形補(bǔ)片作縫補(bǔ)擴(kuò)大術(shù)。
左肺動(dòng)脈起始部狹窄：通常伴有肺動(dòng)脈瓣環(huán)和肺動(dòng)脈總干狹窄。在縫補(bǔ)心室間隔缺損后，延長(zhǎng)右心室漏斗部縱切口跨越肺動(dòng)脈瓣環(huán)、肺動(dòng)脈總干、左肺動(dòng)脈狹窄段及左肺動(dòng)脈近段，然后用織片作縫補(bǔ)擴(kuò)大術(shù)。伴有右肺動(dòng)脈起始部狹窄者，則在縫補(bǔ)擴(kuò)大肺動(dòng)脈瓣環(huán)、肺動(dòng)脈總干和左肺動(dòng)脈后，從肺動(dòng)脈總干側(cè)壁切下右肺動(dòng)脈，縱向剪開(kāi)右肺動(dòng)脈前壁越過(guò)狹窄段，并切開(kāi)右肺動(dòng)脈近端用另一塊錐形補(bǔ)片縫補(bǔ)擴(kuò)大右肺動(dòng)脈切端，再將已擴(kuò)大的右肺動(dòng)脈切端與肺動(dòng)脈總干作端側(cè)吻合術(shù)。
右肺動(dòng)脈起始部狹窄：?jiǎn)为?dú)存在的右肺動(dòng)脈起始部狹窄比較少見(jiàn)?？p補(bǔ)擴(kuò)大操作技術(shù)也較簡(jiǎn)易，從肺動(dòng)脈總干切下右肺動(dòng)脈，縱向切開(kāi)右肺動(dòng)脈狹窄段及近段右肺動(dòng)脈前壁，用織片縫補(bǔ)擴(kuò)大后與肺動(dòng)脈總干作端側(cè)吻合術(shù)。
肺動(dòng)脈閉鎖：肺動(dòng)脈閉鎖病例需用一段帶主動(dòng)脈瓣的同種升主動(dòng)脈。同種升主動(dòng)脈外徑用于嬰兒病例為14～18mm，兒童為22～25mm，將同種主動(dòng)脈置放入流出道遠(yuǎn)端與肺總動(dòng)脈作對(duì)端吻合術(shù)，近端的后壁與右心室流出道縫合，再用心包織片覆蓋，縫補(bǔ)流出道切口和同種主動(dòng)脈前壁。另一種方法是用帶瓣管道遠(yuǎn)端與肺動(dòng)脈總干作端側(cè)吻合術(shù)。近端與右心室流出道作端側(cè)吻合術(shù)。
縫補(bǔ)心室間隔缺損：妥善解除右心室流出道狹窄，即可縫補(bǔ)心室間隔缺損。法樂(lè)四聯(lián)癥病例心室間隔缺損面積較大，直接縫合易于撕裂，因此需用補(bǔ)片作缺損縫補(bǔ)術(shù)。用牽引縫線或小拉鉤將漏斗部間隔向上牽拉，心室切口下緣向下?tīng)坷?，即可充分顯露缺損。辨認(rèn)三尖瓣隔瓣葉，主動(dòng)脈瓣環(huán)，瓣葉和傳導(dǎo)組織所在部位。His束從心室間隔缺損后方纖維三角區(qū)邊緣穿出，靠近心室間隔的左心室面向前行到達(dá)缺損后下方的心肌嵴，按心室間隔缺損的大小和形態(tài)修剪滌綸或聚四氟乙烯補(bǔ)片，補(bǔ)片宜比缺損稍大一些，用兩端各有小彎縫針的4-0或5-0Prolene縫線，先用1根縫針縫補(bǔ)缺損下緣中點(diǎn)處，縫線穿過(guò)補(bǔ)片后在距缺損邊緣心室間隔肌部約4～5mm處進(jìn)針，縫線不可環(huán)繞心室間隔缺損邊緣，亦不可穿越心肌過(guò)深，以免損傷傳導(dǎo)組織。由此向后將織片與三尖瓣隔瓣葉基部連續(xù)縫合，再向上與無(wú)冠瓣下方的右心室心肌、主動(dòng)脈瓣環(huán)相縫合，補(bǔ)片與主動(dòng)脈瓣環(huán)縫合時(shí)應(yīng)注意避免損傷主動(dòng)脈瓣葉，然后向前到達(dá)心室上嵴?？p合時(shí)將心室上嵴稍向織片下方牽拉，可增大流出道。此時(shí)用縫線另一頭縫針從缺損下緣中點(diǎn)第一針進(jìn)針處起，在距缺損邊緣4～5mm處向前向上連續(xù)縫合，到達(dá)圓錐乳頭肌上方，即不再存在損傷傳導(dǎo)束的危險(xiǎn)，可以環(huán)繞缺損邊緣作連續(xù)縫合，到達(dá)心室上嵴處，結(jié)扎兩根縫線，完成心室間隔缺損織片縫補(bǔ)術(shù)。縫合右心室切口。漏出道狹窄已妥善解除者，右心室橫向或斜行切口用縫線連續(xù)縫合兩層。未跨越瓣環(huán)的右心室縱切口宜用織片縫補(bǔ)，以免直接縫合造成漏斗部口徑減小。為解除肺動(dòng)脈瓣狹窄的肺動(dòng)脈總干縱切口，亦宜用織片縫補(bǔ)以擴(kuò)大血管腔。放松升主動(dòng)脈阻斷鉗，心臟恢復(fù)跳動(dòng)，收縮期血壓12kPa（90mmHg）以上，體溫升到35℃以上，停止體外循環(huán)。測(cè)右心室、左心室及肺總動(dòng)脈壓力。從上腔靜脈、肺動(dòng)脈和體循環(huán)動(dòng)脈抽取血液送作血氧含量和氧飽和度測(cè)定。右心室與左心室收縮壓比值在0．70以上，右心室、肺總動(dòng)脈壓力階差越過(guò)8kPa（60mmHg），肺動(dòng)脈收縮壓低于3．3kPa（25mmHg）或心室間隔仍有左至右分流，肺循環(huán)與體循環(huán)血流量比值為2∶1者，則均應(yīng)考慮繼續(xù)在體外循環(huán)下進(jìn)一步解除流出道及／或肺動(dòng)脈狹窄?？p閉心室間隔缺損，術(shù)畢注意創(chuàng)口止血。分層縫合手術(shù)切口。術(shù)后嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血壓、心率、呼吸、心電圖、中心靜脈壓和左心房壓力。注意膚色和周?chē)h(huán)狀況。記錄出入水量、尿量和縱隔心包引流量。注意維持體液和電解質(zhì)平衡。及時(shí)補(bǔ)充血容量。常規(guī)給予洋地黃、抗生素、利尿劑和促進(jìn)凝血藥物。保持呼吸道通暢。
術(shù)后早期可能發(fā)生的并發(fā)癥有出血、房室傳導(dǎo)阻滯、低心排血綜合征、心力衰竭、肺間質(zhì)及肺泡水腫引致呼吸衰竭等。