一、系統(tǒng)性紅斑狼瘡

　　也稱(chēng)全身性紅斑狼瘡，80%可出現(xiàn)皮損，尤以面部蝶形紅斑為其特征，皮損可以是最早的甚至是惟一的臨床癥狀，多見(jiàn)于中青年女性，紅斑多出現(xiàn)在全身癥狀之前，也可同時(shí)或之后出現(xiàn)。這些紅斑在疾病的不同期，顏色由淡紅色。鮮紅色至紫紅色。在炎癥消退時(shí)，可有鱗屑或色素沉著，有時(shí)有毛細(xì)血管擴(kuò)張或輕度皮膚萎縮。手掌、足底、手指掌側(cè)面、足趾屈側(cè)面的紅斑對(duì)該病的診斷有重要意義。90%患者可伴有發(fā)熱，熱型不定，可以從低熱到40℃不等，90%的患者可伴有關(guān)節(jié)痛，疼痛部位不定。18%-45%的患者可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，遇冷后有典型的三相反應(yīng)，50%-80%的患者可查到狼瘡細(xì)胞，尤其在急性期。但17%的類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者和皮肌炎、全身性硬皮病患者也可查到狼瘡細(xì)胞，應(yīng)注意鑒別。臟器損害以腎臟損害最為常見(jiàn)，發(fā)生率50%-70%，多種抗核抗體陽(yáng)性。高滴度的抗ds-DNA抗體是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的標(biāo)志抗體，其他依次為抗ss-DNA抗體(70%)、抗組蛋白抗體(70%)、抗一Sm抗體(30%-40%)、抗RNP抗體(30%-50%)、抗Ma抗體(20%)、抗La/SSB抗體(15%)、抗K1抗體(10%)。

　　二、進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化病(PSS)

　　本病的特點(diǎn)為廣泛的或全身的皮膚變硬，多系統(tǒng)受累，最后導(dǎo)致皮膚萎縮。本病起病慢，最早的癥狀常是雷諾現(xiàn)象，發(fā)生率高達(dá)80%-90%，遇冷后更易發(fā)作，有典型的皮膚三相變化。因此，雷諾現(xiàn)象對(duì)進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化病有重要診斷意義。開(kāi)始手足及皮膚先出現(xiàn)非指凹性硬性腫脹，表面光滑，失去正常的皺紋。呈淡黃色或蒼白色，逐漸蔓延至頸部、肩部、四肢及軀干。也可由軀干或四肢開(kāi)始，在腫脹發(fā)展過(guò)程中皮膚漸漸變硬。由于面部皮膚被拉緊，張口困難、毫無(wú)表情，舌系帶縮短，使舌活動(dòng)障礙。手指由于變硬呈半曲狀，活動(dòng)困難，并可形成潰瘍及萎縮。

　　進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化病可有多系統(tǒng)病變，骨、關(guān)節(jié)、肌肉病變的發(fā)生率50%-100%，消化道從口腔至直腸均可受累，小腸受累常出現(xiàn)腹瀉和便秘交替。肺纖維化可使呼吸困難，胸部有緊束感。腎臟受累可發(fā)生高血壓和急性腎衰竭，心肌纖維化可造成心功能不全。嚴(yán)重者預(yù)后不佳。實(shí)驗(yàn)室檢查：可有血沉加快，丙種球蛋白增高等。本病女性多于男性(約3-4：1)，多為成年發(fā)病，應(yīng)注意與肢端硬化癥、成人硬腫癥、皮肌炎相鑒別。

　　三、肢端硬化癥

　　特點(diǎn)是皮膚硬化僅發(fā)生在肢端，可以累及面部、頸部。在皮膚硬化前，手足部位先出現(xiàn)間歇性貂現(xiàn)象，有典型的三相表現(xiàn)。長(zhǎng)期發(fā)作后硬化由指(趾)端開(kāi)始，向上波及手指(或足背)、甚至再往上影響前臂或小腿，可造成指(趾)潰瘍，指(趾)甲營(yíng)養(yǎng)不良，萎縮或脫落，一般不擴(kuò)展到全身，內(nèi)臟器官一般不受累，預(yù)后良好。但也有些研究表明，個(gè)別的肢端硬化癥患者最終可演變成進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化病。

　　四、多發(fā)性肌炎/皮肌炎

　　是一種以橫紋肌變性和壞死性炎癥為主要病變的自身免疫性疾病。有急性、亞急性和慢性之分，常見(jiàn)的為慢性過(guò)程。男女發(fā)病沒(méi)有差別，成人及兒童均可發(fā)病。皮膚損害者占60%，可有水腫、紅斑、色素沉著和毛細(xì)血管擴(kuò)張癥同時(shí)存在，具有診斷價(jià)值的皮損稱(chēng)為“紫紅色眼瞼”，即水腫的部位在上眼瞼的紫紅色皮損為皮肌炎所特有。指關(guān)節(jié)伸側(cè)、肘、膝或踝等骨骼隆起處隆起性丘疹斑塊有較高的診斷價(jià)值。10%-20%患者有雷諾現(xiàn)象，肌肉癥狀為腫脹。壓痛、關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。上樓時(shí)可感兩腿費(fèi)力，梳頭舉臂時(shí)兩側(cè)后部疼痛。肌肉癥狀可以和皮損同時(shí)出現(xiàn)，也可較早或較晚發(fā)生。皮疹和肌肉變性程度在不同的患者表現(xiàn)不一。全身癥狀有多汗、發(fā)熱、貧血。實(shí)驗(yàn)室檢查：CPR、ALT、AST和 LDH升高，24 h尿肌酸>200 rug，肌肉活檢有重要意義，可見(jiàn)肌纖維變性或斷裂，有20%的成人患者并發(fā)惡性腫瘤。

　　五、混合結(jié)締組織病(MCTD)

　　兼有紅斑狼瘡、進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化病及多發(fā)性肌炎/皮肌炎的癥狀，如有系統(tǒng)性紅斑狼瘡的面部紅斑、毛細(xì)血管擴(kuò)張;有皮肌炎的紫紅色斑及腫脹，關(guān)節(jié)伸側(cè)面的萎縮性紅斑、有皮膚硬化癥的色素沉著和皮膚硬化。95%患者血中有高滴度的抗核糖核蛋白抗體(抗一RNP人熒光抗體檢查為高滴度斑點(diǎn)型。雷諾現(xiàn)象為本病有價(jià)值的早期癥狀。反復(fù)發(fā)作的雷諾現(xiàn)象可導(dǎo)致指(趾)端潰瘍。本病對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素療效好。

　　六、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(RA)

　　是一種慢性、對(duì)稱(chēng)性、多關(guān)節(jié)炎為主的一種周身性疾病。病因不明，一般認(rèn)為是感染后引起的自身免疫反應(yīng)。典型的皮膚癥狀為類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)，20%-30%的患者出現(xiàn)此結(jié)節(jié)。結(jié)節(jié)好發(fā)于關(guān)節(jié)伸側(cè)，主要為肘部。結(jié)節(jié)呈球形，質(zhì)硬，無(wú)明顯壓痛。類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎可出現(xiàn)各種血管性損害，包括動(dòng)脈炎、毛細(xì)血管炎和小靜脈炎。有報(bào)告雷諾現(xiàn)象的發(fā)生率為18.9%。伴有壞疽性膿皮病者較多，手的皮膚改變有掌紅斑。25%-30%的幼年型類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎有特征性皮疹，皮疹多位于軀干和四肢，受累的關(guān)節(jié)以雙手關(guān)節(jié)、腕、膝、足關(guān)節(jié)最多。關(guān)節(jié)有腫脹。壓痛和僵硬，關(guān)節(jié)僵硬以晨間起床最明顯，稱(chēng)為晨僵，活動(dòng)后減輕?？衫奂靶呐K引起;乙臟病，超聲心動(dòng)圖檢查約有4O%-50%的病例有心包炎。胸膜及胸腔積液最常見(jiàn)。

　　七、干燥綜合征(SS)

　　是一種自身免疫性疾病，以我膜干燥為其顯著癥狀，主要侵犯淚腺及唾液腺。由于淚腺萎縮，淚液分泌減少。唾液腺萎縮，發(fā)生干燥性口腔炎，有口干、唇干、口渴、口角干裂。舌部膜干燥發(fā)紅。50%患者合并類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。有的患者伴多發(fā)性肌炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬度病。腮腺、甲狀腺可腫大，有的有肝脾腫大。皮膚上可出現(xiàn)非血小板減少性紫癲。手指及唇部常有毛細(xì)血管擴(kuò)張。25%患者有雷諾現(xiàn)象。頭發(fā)往往干燥變脆。陰毛、腋毛稀少或脫落?；颊叨酁榕?。實(shí)驗(yàn)室檢查：類(lèi)風(fēng)濕因子滴度和抗核抗體滴度均>1：160。白細(xì)胞總數(shù)減少而嗜伊紅細(xì)胞增多，常有高丙球蛋白血癥，少數(shù)患者可有冷凝球蛋白和狼瘡細(xì)胞。

　　八、閉塞性動(dòng)脈硬化

　　由于周?chē)鷦?dòng)脈發(fā)生動(dòng)脈粥樣硬化病變，以致動(dòng)脈慢性變窄或閉塞的一種疾病，主要見(jiàn)于(下肢的大、中型動(dòng)脈?；贾蛉毖l(fā)涼、麻木、疼痛、間歇性破行等癥狀。后期因患肢組織營(yíng)養(yǎng)障礙，可發(fā)生趾、足*腿的潰瘍和壞疽?；颊叨酁槟行?，多在 50歲以上發(fā)病，20%有糖尿病，35%伴有高血壓。

　　九、血栓性閉塞性脈管炎

　　動(dòng)脈及靜脈慢性發(fā)炎并閉塞，引起劇痛，局部組織往往因缺血而發(fā)生壞疽，可使肢端殘毀。75%患者有“間歇破行”，較嚴(yán)重時(shí)，由于局部組織及神經(jīng)末稍缺血，休息時(shí)下肢及足趾有嚴(yán)重的陣發(fā)性疼痛。潰瘍及壞疽處有跳動(dòng)性灼痛，晚間最重。足背動(dòng)脈搏動(dòng)可消失。多發(fā)于25-50歲男子，吸煙是一重要誘因。三種周?chē)芗膊¤b別見(jiàn)表 5—20—2。(略)

　　十、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎

　　是一種全身性疾病，皮損特點(diǎn)是沿著血管分布的皮下結(jié)節(jié)和紅斑結(jié)節(jié)，并可導(dǎo)致壞死及潰瘍，形成癲痕，男女發(fā)病為7：4。早期表現(xiàn)有發(fā)熱、周?chē)窠?jīng)炎、肌肉和關(guān)節(jié)痛、食欲缺乏、體重減輕。1/3-1/4的患者發(fā)生皮膚損害。常見(jiàn)的有沿小腿血管走行出現(xiàn)單發(fā)或群集的皮下結(jié)節(jié)，有壓痛。結(jié)節(jié)與表皮粘連或不粘連，大小如黃豆至紅棗。皮膚表面可為正常膚色，鮮紅色或暗紅色。有時(shí)水腫，不久結(jié)節(jié)可發(fā)生壞死，形成難愈合的潰瘍。經(jīng)數(shù)月或更長(zhǎng)時(shí)間，潰瘍愈合，遺留明顯的癲痕和色素沉著。皮膚上可見(jiàn)紅斑、風(fēng)團(tuán)、紫癲網(wǎng)狀青斑、肢端潰瘍，可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象。

　　十一、冷球蛋白血癥

　　特點(diǎn)是受寒冷刺激后，兩手、兩足、耳廓及鼻尖等暴露部位發(fā)生肢端發(fā)組、局部青紫、紫瞟、雷諾現(xiàn)象、網(wǎng)狀青斑或寒冷等麻疹。甚至有皮膚壞死或潰瘍。自覺(jué)癥狀為麻木和刺痛感，好發(fā)于青年或兒童。

　　本癥分為特發(fā)性和繼發(fā)性?xún)煞N，繼發(fā)性可見(jiàn)于紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、系統(tǒng)性硬化病、干燥綜合癥、變應(yīng)性血管炎、肢端發(fā)組癥、網(wǎng)狀青斑、黃色瘤、天疤瘡、疤疹性皮炎和葉琳病等。還有某些惡性腫瘤如多發(fā)性骨髓瘤、淋巴肉瘤、肝癌、慢性淋巴細(xì)胞性白血癥、慢性感染如梅毒、黑熱病、瘤型麻風(fēng)等，不能發(fā)現(xiàn)原因的稱(chēng)為特發(fā)性。患者血清中冷球蛋白>250mg/L，可用下述方法證實(shí)：采靜脈血10mm，在37 ℃分離血清，然后放人4℃冰箱則出現(xiàn)沉淀及膠化，放回37 ℃可溶解。把冰水試管放于患者皮膚上，lh可出現(xiàn)紫癱，冰水試管放于眼瞼上，用活體顯微鏡可見(jiàn)眼瞼血管中紅細(xì)胞似紙錢(qián)狀或成串排列，血流緩慢。實(shí)驗(yàn)室檢查：類(lèi)風(fēng)濕因子、抗核抗體、梅毒血清反應(yīng)可能陽(yáng)性、尿中有紅細(xì)胞和蛋白，腎功能異常，腦脊液中有冷球蛋白。

　　十二、冷凝集素血癥

　　當(dāng)體內(nèi)冷凝集素增高時(shí)，在寒冷刺激下，可引起皮膚出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，有典型的三相反應(yīng)，肢端可發(fā)生壞死和潰瘍，血清中有高滴度的冷凝集素。

　　十三、胸廓出口綜合癥

　　在鎖骨與第1肋骨的狹窄部位，前斜角肌異常的頸肋第1肋骨可壓迫臂叢下組和鎖骨下動(dòng)脈產(chǎn)生神經(jīng)損害和血管功能障礙兩大癥狀。 由于下臂叢神經(jīng)受壓出現(xiàn)上側(cè)尺側(cè)神經(jīng)障礙。同時(shí)，鎖骨下動(dòng)脈受壓而出現(xiàn)上肢供血不足癥狀即雷諾現(xiàn)象。這種異常情況可見(jiàn)于頸肋(由頸椎突出的肋骨稱(chēng)為頸助，是一種先天性異常，頸部及鎖骨上窩可觸及硬塊。一般在X線(xiàn)檢查時(shí)才發(fā)現(xiàn))、前斜角肌綜合征(因炎癥而發(fā)生痙攣時(shí)，如患者頭向?qū)?cè)強(qiáng)度旋轉(zhuǎn)時(shí)，可使疼痛加劇及撓動(dòng)脈搏動(dòng)消失)、也可見(jiàn)于鎖骨下動(dòng)脈瘤和肋骨一鎖骨綜合征。

　　十四、水浸足

　　實(shí)際上是凍傷的一種，長(zhǎng)期浸于海水中的船員可發(fā)生此類(lèi)情況。起初足部蒼白并喪失知覺(jué)，離水以后，足部充血而發(fā)紅發(fā)熱，出現(xiàn)瘀斑及水癌，同時(shí)伴有劇烈疼痛及感覺(jué)異常，以后可發(fā)生雷諾現(xiàn)象的血管痙攣癥狀。